1.     a)

Zespół Goodpasture’a (pierwotna hemosyderoza płucna z zajęciem nerek) jest spowodowany obecnością autoprzeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych, dających krzyżową reakcje z białkami błony podstawnej pęcherzyków płucnych. W badaniu immunofluorescencyjnym charakterystyczne jest linearne odkładanie się przeciwciał w błonie podstawnej kłebuszków i pęcherzyków płucnych. Choroba najczęściej dotyczy mężczyzn poniżej 40 roku życia i objawia się krwawieniami z dróg oddechowych, które często występują przed GNRP (szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek).

2.    Diagnostyka zespołu Goodpasture’a opiera się na wykryciu przeciwciał anty-GBM, czyli przeciwciał przeciw błonie podstawnej kłębuszkow nerkowych, wykrytych metodą ELISA. Dodatni wynik tego badania wymaga potwierdzenia metodą Western Blot. Istotną informację, mówiącą o ciężkości choroby i odpowiedzi na zastosowane leczenie, stanowi badanie w kierunku poszukiwania przeciwciał anty-alfa3 (IV) NC1. Dodatkowo można zlecić określenie miana przeciwciał ANCA oraz ANA.

3.    Wczesna diagnostyka oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia dają możliwość calkowitego przywrócenia chorego do zdrowia. Jedną z metod leczenia jest plazmafereza w dawce 60 ml/kg masy ciała/dzień (maksymalnie 4 litry). Plazmafereza jest najbardziej skuteczną metodą leczenia w przypadku jednoczesnego zajęcia nerek i płuc. Leczenie plazmaferezą powinno być kontynuowane do ustapienia krwioplucia i dwukrotnej negatywizacji przeciciał anty-GBM. Zwykle leczenie trwa 14 dni. Obok plazmaferezy stosuje się kortykosteroidy i cyklofosfamid. Pacjenci zazwyczaj otrzymują metyloprednizolon (w dawce pulsacyjnej 500-1000 mg/dziennie) przez 3-6 dni, a nastepnie prednizon w dawce 1mg/kg m.c/dziennie, do czasu uzyskania remisji. Po 6 miesięcznej terapi glikokortykosteroidy odstawia się. Cyklofosfamid stosuje się w dawce 2 mg/kg m.c/dziennie przez okres  do 3 miesięcy. W trakcie leczenia niezbędne jest stosowanie profilaktyki przeciwgrzybiczej, przeciwzapalnej i przeciwwrzodowej.

4.     W biposji płuc stwierdza się złogi hemosyderyny, natomiast bipotat nerki wykazuje objawy kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami, a także wystepowanie przeciwciał w surowicy skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych.


Źródło:
- „Choroby wewnętrzne” pod redakcją Franciszka Kokota, PZWL wydanie VII
- http://www.wple.net/nefrologia/nef_numery-2008/a-nefro-3-2008/206-209-niemczyk.pdf