25-letni mężczyzna został przyjęty do oddziału internistycznego w trybie planowym, w celu diagnostyki okresowych, popołudniowych wzrostów temperatury ciała, których etiologia w warunkach ambulatoryjnych nie została ustalona. Zwyżki temperatury trwające kilka dni przeplatane są okresami bezgorączkowymi. W wywiadzie pacjent podaje, że w przeciągu ostatnich sześciu miesięcy schudł około 8 kilogramów bez stosowania diety odchudzającej. Jego waga wyjściowa wynosiła 82 kilogramy. Chory skarży się na złe samopoczucie i ogólne osłabienie, wyraźnie pogorszyła się także jego wydolność fizyczna i tolerancja wysiłku. Ponadto pacjent zauważył tendencję do nadmiernego, nocnego pocenia się.
W badaniu przedmiotowym stwierdzono wyraźnie powiększone, niebolesne węzły chłonne szyjne i nadobojczykowe po stronie prawej. Osłuchowo szmer pęcherzykowy prawidłowy. Wątroba wyczuwalna, wystająca spod łuku żebrowego. Śledziona umiarkowanie powiększona.
W badaniach laboratoryjnych wykryto niewielkiego stopnia niedokrwistość, granulocytozę i limfocytopenię oraz przyspieszony opad krwinek czerwonych. Zlecono wykonanie biopsji powiększonych węzłów chłonnych.

1. Jakie rozpoznanie może odpowiadać przedstawionemu obrazowi choroby?

a. ziarnica złośliwa
b. szpiczak mnogi
c. rak wątrobowokomórkowy
d. białaczka włochato-komórkowa

2. Jakie charakterystyczne cechy choroby stwierdzasz u pacjenta?
3. Jakiego obrazu histopatologicznego pobranego węzła chłonnego możemy się spodziewać?

---

1. Ziarnica złośliwa, inaczej choroba/chłoniak Hodgkinga, nazywana także limfogranulomatozą jest chorobą rozrostową układu chłonnego. Charakterystyczne dla ziarnicy nacieki limfocytowe dotyczą przede wszystkim węzłów chłonnych. Najczęściej powiększone są węzły chłonne szyjne i nadobojczykowe. Ziarnica może rozwinąć się także w pozawęzłowej tkance limfatycznej. Na ziarnicę złośliwą zwykle chorują ludzie młodzi, znacznie częściej mężczyźni niż kobiety. Obserwuje się dwa szczyty zachorowalności. Pierwszy przypada na 25 rok życia, drugi natomiast dotyczy ludzi starszych i pojawia się po 50 roku życia. Przebieg choroby przez długi czas jest bezobjawowy, a ewentualne przerzuty z węzłów chłonnych występują stosunkowo późno. Wraz z rozwojem choroby dołączają się kolejne objawy. Etiologia wszystkich chłoniaków, w tym także ziarnicy złośliwej nie jest do końca poznana. W patogenezie rozpatruje się między innymi udział wirusa Epsteina-Barr oraz związek z czynnikami genetycznymi, o czym świadczyć by mogło rodzinne występowanie choroby.

2. Najbardziej charakterystycznymi objawami rozwiniętego procesu chorobowego jest:
- niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, przede wszystkim węzłów chłonnych szyjnych i nadobojczykowych, chociaż dość często dochodzi do obrzmienia węzłów chłonnych wewnętrznych, niepoddających się badaniu palpacyjnemu
- gorączka, która występuje u około 30 % chorych i pojawia się najczęściej w godzinach popołudniowych lub wieczornych, okresy gorączki poprzeplatane są okresami bezgorączkowymi
- zlewne poty nocne
- utrata masy ciała, dla ziarnicy charakterystyczna jest utrata około 10 % masy ciała w przeciągu sześciu miesięcy
- poalkoholowe bóle węzłów chłonnych, pojawiające się zawsze po wypiciu alkoholu, nawet w niewielkich ilościach
- bóle kości, mogące świadczyć o zaawansowaniu choroby i przerzutach
- ogólne osłabienie organizmu,
- świąd skóry, który pojawia się w momencie znacznego zaawansowania choroby lub w trakcie nawrotów
- w badaniach laboratoryjnych uwagę zwraca podwyższona wartość OB, niedokrwistość oraz nieprawidłowy rozmaz krwinek białych

3. Wynik biopsji pobranego fragmentu węzła chłonnego jest podstawą rozpoznania choroby. W obrazie histopatologicznym dominują komórki Reed-Sternberga, będące nowotworową odmianą limfocytów T i B oraz histiocytów, komórek siateczki i granulocytów. Są to charakterystyczne tylko dla ziarnicy, olbrzymie komórki nowotworowe.



Źródło: www.ziarnica.pl